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Informazioni scientifiche

LE ANOMALIE DEL PALATO: LABIO – PALATOSCHISI

Che cos’è la labioschisi

La labioschisi è conosciuta più comunemente come “labbro leporino” – è una malformazione congenita piuttosto comune dovuta alla mancata saldatura delle due parti del labbro superiore del neonato, e si può manifestare in forme più o meno gravi: da una piccola fessura sulla pelle del labbro fino alla separazione completa delle fosse nasali. La fessura può essere soltanto su un lato del labbro (unilaterale) oppure su entrambi i lati (bilaterale). Le forme più rare hanno la fessura al centro del labbro superiore o del labbro inferiore.
L’incidenza delle labioschisi è di un caso ogni 1000 nati vivi, ed è più frequente nel sesso maschile.

Che cos’è la palatoschisi

La palatoschisi è una malformazione congenita del palato. Si presenta come una fessura, una divisione della parte anteriore del palato duro, che può interessarne solo la parte posteriore  (ugola, palato “molle” o  muscolare), o anche le parti anteriori ossee, palato duro: la divisione può essere più o meno profonda, interessando solo la mucosa e gli strati sottomucosi o il palato osseo a tutto spessore, come accade nelle labioschisi che possono essere  superficiali (cicatriziali) e più profonde.
L’incidenza della palatoschisi è di 1 ogni 1000 nati vivi.

Che cos’è la labiopalatoschisi

La labioschisi può accompagnarsi alla palatoschisi (labio-palatoschisi), ad anomalie dentarie, a malformazioni delle cartilagini o alla mancata saldatura della mascella e delle ossa nasali.
L’incidenza della labiopalatoschisi è di 1 ogni 600 nati vivi.

Le cause

Le malformazioni sopra descritte possono essere fatte rientrare nel quadro di sindromi complesse dovute ad aberrazioni cromosomiche, come la trisomia del cromosoma 13 o la trisomia del 18, sebbene siano noti circa una trentina di casi attribuiti a mutazioni di un solo gene, la formazione delle strutture anatomiche coinvolte è, in realtà, sotto controllo di un gruppo di geni. Si calcola che solo il 25% dei casi siano ereditari. Numerosi sono i fattori che possono determinare la malformazione in un ospite suscettibile, se intervengono durante i primi tre mesi di gravidanza: l’esposizione a radiazioni, l’assunzione incontrollata di farmaci (in passato la talidomide), altro fattore di rischio è l’età materna avanzata.

I problemi connessi

La labiopalatoschisi comporta problemi di alimentazione, poiché il neonato può avere difficoltà a succhiare e quindi ad essere allattato correttamente; può comportare oltre a problemi di ordine estetico e psicologico, difetti nello sviluppo della dentatura e difficoltà di linguaggio: è possibile che il bambino dopo l’intervento chirurgico di correzione, crescendo abbia difficoltà nel parlare normalmente e necessiti di logoterapia.

La palatoschisi può causare anche ulteriori problemi legati alle infezioni broncopolmonari da aspirazione (come la polmonite) e alle infezioni dell’orecchio interno, causate dai liquidi  (saliva, latte) che, attraverso la fessura nel palato, possono invadere il canale uditivo del bambino.

L’intervento chirurgico

Il trattamento della labioschisi prevede un’operazione di chirurgia plastica da effettuarsi il prima possibile (di solito entro i primi due mesi di vita del bimbo), con successive revisioni nel corso degli anni.

L’intervento viene di solito eseguito in anestesia generale e dura approssimativamente da 45 minuti a 2 ore: il chirurgo lavora ricostruendo la pelle e i muscoli del labbro, senza dover usare tessuti prelevati da altre parti del corpo.

Nell’intervento di correzione della palatoschisi si praticano delle incisioni lungo i due lati della fessura; i due bordi vengono poi avvicinati e fissati con dei punti di sutura per permettere la cicatrizzazione del palato.

Dopo l’intervento è necessario fare attenzione affinché il bambino non si tocchi o sfreghi il labbro, così da evitare l’apertura dei punti di sutura e permettere una rapida cicatrizzazione.

L’alimentazione post intervento consisterà il liquidi, o se l’età del bambino lo consente, soffici (purea di frutta e verdura), da somministrare con cautela adoperando una siringa con punta di gomma e facendo attenzione a  non toccare la ferita.

La terapia

La terapia delle labiopalatoschisi richiede l’impegno di un team di specialisti: chirurghi maxillo- facciali, pedondotisti, ortodontisti, otorinolaringoiatri, foniatri, logopedisti.

La terapia prevede interventi in epoche successive, nel rispetto dei tempi naturali di accrescimento delle strutture anatomiche interessate, per questa ragione si cerca di rimandare la riparazione di difetti ossei fino a 7-8 anni, mentre si interviene intorno ai 6 mesi con l’applicazione di placche otturatorie chiudendo la comunicazione fra naso e bocca e con la chiusura chirurgica del labbro, intorno ai 18 mesi si interviene con la chiusura chirurgica del palato  molle per permettere lo sviluppo del linguaggio.

E’ fondamentale che il bambino con labiopalatoschisi sia seguito in centri specializzati, dove gli interventi possono essere adeguatamente coordinati. 

APPROFONDIMENTI