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Informazioni scientifiche


LE MALFORMAZIONI CONGENITE DEL LABBRO E DEL PALATO: LABIOSCHISI, PALATOSCHISI E LABIOPALATOSCHISI.

Operation Smile, in collaborazione con diversi centri di ricerca, ha contribuito alla stesura di parte della letteratura sul come e perché si sviluppano le LPS. É molto importante, infatti, che ogni persona coinvolta nella cura delle labiopalatoschisi - i pazienti, i genitori e gli operatori sanitari - abbia una conoscenza di base delle attuali teorie sulla etiopatogenesi delle LPS.


Che cos’è la labioschisi

La labioschisi, nota comunemente come labbro leporino, è una malformazione che si presenta fin dalla nascita e che si manifesta con la mancata saldatura delle tre parti che nell’embrione formano il labbro superiore. Può verificarsi in forme differenti, da una piccola fessura sul labbro fino alla separazione completa raggiungendo la base della narice. La schisi può essere unilaterale, ovvero su un solo lato del labbro, oppure bilaterale.

 

Che cos’è la palatoschisi

La palatoschisi è una malformazione congenita del palato. Si manifesta come una fessura, una divisione del palato e può interessare o solo il palato molle, o estendersi fino al di dietro degli incisivi interessando quindi il palato duro. Esistono forme chiamate schisi sottomucose in cui la mucosa è integra ma la muscolatura sottostante non si è saldata (possono causare problemi di fonazione). 


Che cos’è la labiopalatoschisi

La labiopalatoschisi si presenta quando la labioschisi si accompagna alla palatoschisi. Sono caratterizzate da deformità del naso, del mascellare e da anomalie dentarie in corrispondenza della schisi e può essere unilaterale o bilaterale. La quantità di casi da gestire è enorme e viene trattata secondo gli standard e i protocolli chirurgici più avanzati. I nuovi casi di LPS nei Paesi in via di sviluppo sono in aumento e tutti gli sforzi di Operation Smile sul versante della ricerca sono indirizzati nella comprensione dei meccanismi genetici e ambientali attraverso i quali questa malformazione si manifesta.

Il dato di incidenza complessivo di tutte le varie forme di labiopalatoschisi, incluse le palatoschisi e le labioschisi isolate, è di 1 ogni 800 nati vivi.


Le cause

Nonostante la casistica riporti solamente una trentina di casi attribuiti a mutazioni di un solo gene, la formazione delle strutture anatomiche coinvolte rientra nel dominio di un gruppo di geni. 
Secondo la statistica, la malformazione è palesemente ereditaria solamente nel 25% dei casi. I fattori ambientali che, soprattutto durante i primi tre mesi di gravidanza, determinano questa malformazione, sono numerosi e, ad esempio: l’esposizione a radiazioni, l’assunzione incontrollata di farmaci (in passato la talidomide), l’età materna avanzata, alcool, fumo


I problemi connessi

La labiopalatoschisi causa all’inizio alcuni problemi legati soprattutto al processo di alimentazione, poiché il neonato può avere difficoltà a succhiare il latte dal seno materno. Può comportare alterazioni di linguaggio (rinolalia), ed è possibile, dunque, che il bambino abbia bisogno di sedute di logoterapia all’indomani dell’intervento chirurgico e che difetti nello sviluppo delle arcate dentali, con necessità quindi di trattamenti ortodontici. Infine, non vanno trascurati i problemi estetici e psicologici.
La palatoschisi può causare anche ulteriori problemi all’orecchio medio (otiti ricorrenti), dovuti al malfunzionamento della muscolatura che tiene aperte le tube. 


L’intervento chirurgico

Il trattamento della labioschisi prevede un’operazione di chirurgia ricostruttiva da effettuarsi di solito entro i primi sei mesi di vita del bambino.  L’intervento viene eseguito in anestesia totale: il chirurgo ricostruisce la pelle e i muscoli del labbro utilizzando i tessuti locali, senza dover prelevare tessuti da altre zone del corpo. 
Nell’intervento di correzione della palatoschisi si praticano delle incisioni lungo i due bordi della fessura, identificando e suturando tra loro i muscoli del palato molle. Vengono ricostruiti anche il rivestimento mucoso verso il naso e quello verso il cavo orale. 

L’alimentazione post intervento non prevede alcuna modificazione delle abitudini alimentari che il bambino aveva prima dell’intervento (alimentazione con biberon o con cucchiaio). 

 

La terapia ortodontica

La cura della labiopalatoschisi necessita di un impegno costante e duraturo, che tenga conto dei tempi naturali di sviluppo facciale e della crescita delle strutture anatomiche interessate. La terapia ortodontica può iniziare già a pochi giorni dalla nascita con il posizionamento di una placca otturatoria con lo scopo di avvicinare i due lati della schisi. Trattamenti ortodontici più tradizionali vengono solitamente iniziati verso i 10-12 anni, quando il bambino è in dentatura mista (denti di latte e denti permanenti). In casi di gravissime alterazioni di crescita del mascellare può essere preso in considerazione un procedimento di trazione ortopedica o una chirurgia ossea che consenta di avanzare il mascellare stesso.

Attorno ai due o tre anni di età, sarà opportuna una valutazione logopedica per valutare la qualità del linguaggio e la necessità o meno di sedute di logopedia e, in rari casi, di ulteriori interventi chirurgici migliorativi della funzionalità del palato molle.

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Per ulteriori approfondimenti consulta la bibliografia relativa

 

“Ogni bambino con una malformazione al volto è una nostra responsabilità. Se non ci prendiamo cura di lui, non c’è garanzia che qualcuno lo farà.”

- Kathy Magee, Co –Fondatrice e Presidente di Operation Smile